الوهن العضلي الوبيل

ضعف و وهن العضلات هي الخاصية المميزة لهذا المرض , و أي عضلة في الجسم يمكن أن تتأثر بالمرض إلا عضلة القلب , و يشعر المريض بضعف العضلة أثناء القيام بعمل أو حركة مُتكررة حيث تضعف العضلة تدريجياً مع تكرار الحركة.
أول العضلات تأثراً بالمرض هي عضلات التكلم و تعابير الوجه.
إصابة عضلات العين يؤدي إلى تدلي الجفون Ptosis, إزدواج الرؤية Diplopia, و الحول Squint.
إصابة عضلات التنفس يؤدي إلى صعوبة التنفس و أحياناً يكون شديد بحيث يحتاج المريض إلى التنفس الصناعي و خاصة أثناء نوبات كارثة الوهن العضلي Myasthenic Crisis.
يكون صوت المريض حين يتكلم كالذي يتكلم من أنفه Nasal Speech.
من العوامل التي تزيد من حدة الوهن هي الإرهاق الجسدي , الرياضة , الإنتانات و الإلتهابات , الحالة النفسية , تغير الطقس , الحمل , و بعض الأدوية مثل ( الأمينوغلايكوسايد Aminoglycosides , بروبرانولول Propranolol , مورفين Morphine ,باربتيريت Barbiturates , بروكين أمايد Procainamide , كوينيدين quinidine)..

الإســتـقــصــاءات (التحاليل و الإختبارات للتشخيص)

1)تحليل أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين في الدم Serum Acetylcholine Receptors Antibodies
و هي أضداد IgG نوعية (خاصة بالمرض) Disease-Specific IgG و تكون موجودة في 90% من المرضى المصابين بالنوع العام و في 50% من المرضى المصابين بالوهن العضلي بالعين فقط , و هذه الأضداد غير موجودة في أي مرض آخر.

2) إختبار التنسولين (إدروفونيوم) Tensolin (Edrophonium) Test
الإدروفونيوم مادة ضد خميرة (إنزيم) الكولين إستيريز Anticholinesterase و حقنها عبر الوريد يؤدي إلى تحسن أعراض المرض خلال ثواني و يدوم التحسن لمدة 2-3 دقائق و ذلك لأنها تمنع الخميرة من تحطيم الأسيتيل كولين في المشبك.

3) إختبار إثارة العصب Nerve Stimulation test
في هذا الإختبار تؤدي إثارة العصب المُستمرة إلى هبوط مميز في الفعل الكامن المُثار في العضلات
Evoked Muscle Action Potential .

4) أشعة للصدر Chest X-Ray
لمعرفة ما إذا كان هناك ورم التوتة Thymoma , و إذا كان هناك شك بوجود الورم من الأشعة تعمل أشعة مقطعية CT Scan أو تصوير بالرنين المغناطيسي MRI لتثبيت التشخيص.

5) تحاليل لمعرفة ما إذا كان هناك مرض مرافق
تحليل وظائف الغدة الدرقية Thyroid Function Test و تحليل العامل الرثياني Rheumatoid Factor لإلتهاب المفاصل الرثياني و تحليل أضداد ضد العامل النووي Anti-Neuclear Factor Antibodies للذُأب الحُمامي SLE و سرعة ترسب الدم ESR و تحليل أضداد ضد العضلات المُخططة Striated Muscles Antibodies و تحليل أضداد ضد العامل الداخلي Intrinsic Factor Antibodies و الذي يكون موجوداً في فقر الدم الوبيل و كذلك تحليل أضداد ضد الدرقية Anti-Thyroid Antibodies .

أشعة صدر Chest X-ray تبين ورم التوتة Thymoma (السهم).

مُضادات الكولين إستيريز الفموية Oral Anticholinesterases
و هي تزيد كمية و مدة عمل الأسيتيل كولين في المشابك بمنع الكولين إستيريز من تحطيمه. و البايريدوستجمين Pyridostigmine أكثرها إستخداماً و يُأخذ بجرعة 4 – 16 حبة يومياً حسب إستجابة المريض له و كل حبة تحتوي على 60 مليجرام.

إستئصال التوتة Thymectomy
إستئصال التوتة جراحياً يؤدي إلى تحسن في 60% من المرضى و سبب ذلك غير معروف بالضبط.
إذا كان ورم التوتة موجود يجب إستئصالها جراحياً لوجود إحتمال كونه ورم خبيث.
العقاقير المُثبطة للمناعة Immunosuppressant Drugs
الأستيرودات القشرية (الكورتيزونات) Corticosteroids تؤدي إلى تحسن في 70% من الحالات , و يُستخدم الأزاثايبرين Azathioprine معه عادة.
العلاج بفصادة البلازما Plasmapheresis و الغلوبينات المناعية Immunoglobulin Therapy
فصادة البلازما هي طريقة إزالة أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين من الدم بسحب الدم و إزالة البلازما التي تحتوي على الأضداد و إرجاع كريات الدم للمريض , الغلوبينات المناعية تُعطى عن طريق الوريد , العلاجان ينفعان في حالات تدهور المريض.

الـــوهــــن الـــعــضـــلــي الــوبــيــل و الـــحــمـــل

هل تستطيع المرأة , المُصابة بمرض الوهن العضلي الوبيل , أن تحمل و تلد؟

تستطيع المرأة المُصابة بالوهن العضلي الوبيل أن تحمل و تلد بأمان تحت رعاية مُشتركة بين الطبيب المُعالج و طبيب الحوامل و الهيئة التمريضية أثناء الولادة. فلا يوجد مانع من أن تحمل و تلد و يكون لديها أطفال , و يجب الأخذ بعين الإعتبار بأن المرض ليس وراثياً فلا يوجد خوف من نقله للأولاد. و لكن هناك مُضاعفات يمكن أن تحدث أثناء فترة الحمل و الوضع نتيجة للضغط الذي يفرضه الحمل على الجسم و منها :